윌슨병 트리엔틴 윌슨병(Wilson's Disease)은 체내 구리 대사에 이상이 생겨, 간과 중추신경계 등에 구리가 과도하게 축적되는 희귀 유전질환입니다. 진단이 늦어지면 간경변, 신경학적 손상, 심지어 생명까지 위협할 수 있는 심각한 병이지만, 조기에 치료하면 정상적인 삶을 유지할 수 있는 질환이기도 합니다. 치료의 핵심은 체내에 쌓인 구리를 효과적으로 배출하거나, 더 이상 흡수되지 않도록 차단하는 것입니다. 그동안 윌슨병 치료제의 대표주자는 펜실라민(Penicillamine)이었지만, 최근에는 부작용이 적고 안전성이 높은 대체약물로 ‘트리엔틴(Trientine)’이 주목받고 있습니다.
보이지 않지만 무서운 구리의 축적
윌슨병은 ATP7B 유전자에 이상이 생겨, 간에서 구리를 담즙을 통해 배출하지 못하는 대사장애 질환입니다. 이로 인해 구리가 간, 뇌, 눈, 신장 등에 쌓이며 서서히 장기를 손상시킵니다. 초기에는 특별한 증상이 없어 진단이 늦어지는 경우가 많지만, 조기 발견 후 치료하면 거의 정상에 가까운 삶을 살 수 있습니다.
| 간 | 피로감, 간비대, 황달, 간염, 간경변 |
| 뇌(중추신경계) | 손 떨림, 말 어눌함, 보행 불균형, 경련, 기억력 저하 |
| 눈 | 카이저-플라이셔 고리 (각막 갈색 띠) |
| 신장 | 단백뇨, 요산 증가 |
| 정신 | 성격 변화, 우울감, 집중력 저하 |
정기적인 간 수치 검사, 소변 내 구리 측정, 혈청 세룰로플라스민 검사, 안과적 검사를 통해 진단하며,
확진 후엔 평생 약물 치료를 통해 구리 대사 조절이 필수입니다.
윌슨병 트리엔틴 펜실라민의 대체를 넘어서는 치료제
윌슨병 트리엔틴 트리엔틴(Trientine)은 체내에 축적된 구리와 결합하여 수용성 형태로 만들어 소변으로 배출시키는 킬레이션 제제(chelating agent)입니다. 트리엔틴은 펜실라민보다 부작용이 적고 내약성이 좋아 최근 윌슨병 치료의 1차 선택약으로도 활용되고 있습니다.
| 일반명 | 트리엔틴 (Trientine) |
| 상품명 | Syprine, Cufence (국외), 트리엔틴염산염 등 |
| 분류 | 구리 킬레이션제 (chelator) |
| 용도 | 윌슨병의 1차 또는 2차 치료제 |
| 복용 방법 | 경구 (정제/캡슐 형태) |
| 작용 기전 | 혈중 자유 구리(Cu²⁺)와 결합해 소변으로 배출 |
트리엔틴은 미국 FDA에서 이미 윌슨병 치료제로 정식 승인되었으며, 특히 펜실라민 부작용으로 치료를 중단한 환자에게 안전한 대안이 됩니다.
윌슨병 트리엔틴 무엇이 다를까?
윌슨병 트리엔틴 펜실라민보다 늦게 개발되었지만 환자 입장에서는 훨씬 복용이 수월하고 안전성이 높아 선호되는 경향이 있습니다. 아래 비교표를 보면 두 약물의 차이를 명확히 이해할 수 있습니다.
| 작용 방식 | 구리와 결합 → 소변 배출 | 혈중 자유 구리와 결합 → 배출 |
| 부작용 | 많고 심할 수 있음 (알레르기, 신장염, 백혈구감소 등) | 비교적 적고 경미함 |
| 복용 시기 | 공복 (식전 1시간, 식후 2시간) | 공복 |
| 병용 제제 | 비타민 B6 필수 | 병용 불필요 |
| 장기 복용 시 내성 | 드물게 발생 | 드물게 발생 |
| FDA 승인 시기 | 1956년 | 1985년 |
트리엔틴은 특히 알레르기 체질, 신장 질환 병력이 있는 환자에게 더 안전하며, 치료 중단률이 펜실라민보다 현저히 낮은 약물입니다.
지켜야 할 핵심 포인트
트리엔틴은 비교적 부작용이 적지만, 올바르게 복용하지 않으면 약효가 떨어집니다.
다음의 핵심 수칙을 반드시 숙지하세요.
- 공복에 복용: 식사 최소 1시간 전 또는 식후 2시간 이후 복용
- 철분, 아연, 칼슘 보충제와 간격 유지: 이온 간섭으로 약효 감소 가능
- 용량은 개별 조절: 체중, 증상, 구리 수치에 따라 용량 조절 필요
- 정기 혈액 검사 필수: 간 기능, 구리 수치, 혈액학적 검사 정기적으로 수행
- 처방량보다 임의로 증감 금지: 효과 미흡 시 반드시 의료진과 상담
| 기상 직후 | 트리엔틴 1정 + 물 한 컵 |
| 점심 1시간 전 | 트리엔틴 1정 |
| 저녁 식사 후 2시간 후 | 트리엔틴 1정 (취침 전 포함 가능) |
트리엔틴 복용 초기에는 소변 내 구리 수치가 증가할 수 있으며, 이는 약물이 정상적으로 작용 중이라는 신호입니다.
잠재적 한계
트리엔틴은 윌슨병 치료에서 매우 안정적이고 예측 가능한 효과를 보이며, 많은 환자들에게 적합한 약물입니다. 다만, 고비용과 일부 환자에서의 흡수 문제 등도 함께 고려해야 합니다
| 치료 효과 | 혈중 자유 구리 제거 효과 탁월 | 구리 축적 조직 내 제거는 상대적으로 느림 |
| 부작용 | 펜실라민보다 적고 경미함 | 미각 변화, 위장 장애 가능 |
| 복용 편의성 | 알레르기 적고 B6 병용 불필요 | 철분·아연 보충제와 간격 필요 |
| 장기 사용 | 내성 낮고 유지요법으로 적합 | 일부 환자에서 효과 약할 수 있음 |
| 보험 및 비용 | 점차 보장 범위 확대 | 펜실라민 대비 고가 (일부 국가 기준) |
특히 소아나 노인, 신장이 약한 환자군에서 안전성 면에서 우수한 선택지가 될 수 있습니다.
윌슨병 트리엔틴 부작용과 관리
윌슨병 트리엔틴 비교적 안전한 약물이지만 체질에 따라 경미한 부작용이 발생할 수 있습니다. 복용 중 불편감이 생긴다면 반드시 의료진과 상담하세요.
| 위장장애 | 속쓰림, 복부 팽만, 구역감 | 공복 시 물 충분히 섭취, 간격 조절 |
| 피부 반응 | 가려움, 발진 (드물게) | 경과 관찰, 심할 경우 약물 교체 |
| 미각 변화 | 음식맛이 달라짐 | 일시적, 보통 수주 내 회복 |
| 빈혈 | 피로감, 창백 | 철분 결핍 확인 후 보충 병행 |
| 간 수치 변화 | ALT/AST 증가 | 정기 간기능 검사로 모니터링 |
- 알레르기성 발진이 심한 경우
- 혈뇨, 단백뇨가 지속되는 경우
- 극심한 위장장애가 일상생활에 지장을 줄 경우
이러한 상황은 드물지만 발생 시 즉시 복용을 중단하고 병원 내원해야 합니다.
생활 관리
약물 치료만큼 중요한 것이 바로 생활 습관과 식이 조절입니다. 트리엔틴은 꾸준한 복용과 함께, 아래와 같은 생활 가이드를 함께 실천해야 치료 효과를 높일 수 있습니다.
- 구리 함량 높은 음식 피하기: 간, 굴, 초콜릿, 견과류, 버섯, 조개류 등
- 수돗물 필터링: 구리배관에서 용출 가능성 있음
- 구리 조리도구 사용 금지: 구리냄비, 구리머그, 구리프라이팬 금지
- 하루 최소 2리터 이상의 수분 섭취
- 트리엔틴의 구리 배출 작용을 보조
- 소변 구리 배출량 측정 (24시간 소변 수집 검사)
- 혈청 세룰로플라스민 및 구리 수치
- 간 기능 검사, 신장 기능 검사
- 스트레스는 간 기능과 면역계에 영향을 줄 수 있으므로
명상, 요가, 취미 활동 등 정신적 안정 유지 필요
윌슨병 트리엔틴 트리엔틴은 윌슨병 치료에 있어 단순한 대체제가 아닌, 환자 중심의 치료 옵션으로 점점 주류를 차지하고 있는 약물입니다. 특히 펜실라민의 부작용으로 어려움을 겪었던 환자들에게는 희망적인 선택지가 될 수 있습니다. 물론 트리엔틴도 철저한 복용 관리와 정기적인 검진이 뒷받침되어야 제대로 효과를 발휘할 수 있습니다. 치료의 핵심은 ‘꾸준함’과 ‘정확함’입니다. 윌슨병은 희귀하고 복잡하지만 정확한 진단 + 적절한 치료제 + 올바른 생활관리라는 삼박자가 갖춰진다면 충분히 건강하게 일상을 살아갈 수 있는 질환입니다. 이 글이 트리엔틴 치료를 고려하거나 시작하신 환자와 보호자 분들께 현실적이고 믿을 수 있는 길잡이가 되었기를 바랍니다. 건강하고 균형 잡힌 삶을 응원합니다.